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(医学课件)帕金森综合征PPT演示课件.ppt

(医学课件)帕金森综合征PPT演示课件

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2018-09-29 0人阅读 告发 0 0 暂无简介

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帕金森叠加综合症mdashmdash诊断尺度解读*帕金森症的范畴帕金森病Parkinsondisease=原发性帕金森症PrimaryParkinsonism继发性帕金森综合征SecondaryParkinsonismDruginduced,postencephalitic,vascular,NPH,trauma,tumor,metabolic,psychogenic帕金森叠加综合征ParkinsonplussyndromesPSP,MSA,CBD,DLB,PDALSGuam遗传变性病HeredodegenerativediseasesSCA,AlzheimerFTDWilsonHuntington帕金森叠加综合征Parkinsonplussyndromes是一组病因不明的神经变性疾病多系统神经退变、以帕金森征作为附加症状。多系统萎缩(MultipleSystemAtrophyMSA)进行性核上性麻痹(ProgressivesupranuclearpalsyPSP)路易体痴呆(DementiawithLewybodyDLB)皮质基底节变性(CorticobasaldegenerationCBD)临床辨别:症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、预后差多系统萎缩MSAMSA的命名在疾病划分学上本病也经历了ldquotheblindmenexamininganelephantrdquo的过程:从世纪初直至年GrahamOppenheim在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和共济失调病人的讨论中疏远:原来的OPCA、SDS和SND在临床和病理学上相似是单一病理过程建议命名为MSA。临床症征:MSAP、MSAC发病率:为数不多的相干流行病学研究显示:MSA的患病率为万年发病率为万而岁以上人群年发病率为万。病理证实的MSA无岁以下者。发病年龄小的病人神经病学机能恶化快预后差。MSA平均存活~年。存活率:年功能:走路需帮助年轮椅年年卧床年~年MSA诊断专家共识Neurology:ndash确诊的MSA很可能的(probable)MSA可能的(possible)MSAMSAPMSACMSAA*确诊的MSA诊断尺度经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构神经变性改变相一致的中枢神经系统alpha突触共核蛋白(alphasynuclein)阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。少突胶质细胞胞质内包涵体大体:壳核萎缩、灰绿色着色脑桥、脑桥脚、小脑萎缩*很可能的MSA诊断尺度散发进展性成年(岁)后起病伴有以下特征.自主神经衰竭包括尿失禁(不能掌握尿从膀胱排出在男性同时伴有勃起功能障碍)或站立分钟内直立性低血压收缩压领先mmHg或舒张压领先mmHg和.对左旋多巴反应性差的帕金森症状(运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳)或.小脑症状(步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍)*帕金森症状★常见强直、运动减少运动不能运动减少占肌强直★震颤姿势性运动性震颤为主占~典范捻丸样震颤少见仅占~★多为不对称发病仅少数对称暴发★对Ldopa反应差:主观印象改善者不领先★均衡障碍、姿势不稳常跌倒占早期暴发同组PD病人仅。可能的MSA诊断尺度散发进展性成年(岁)后起病伴有以下特征.帕金森症状(运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳)或.小脑症状(步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍)和.至少一项自主神经障碍(例如不能解释的尿急、尿频或膀胱不能全盘排空男性勃起功能障碍或明显的直立性血压下降达不到很可能的MSA尺度)和.至少一项附加特征(下表)可能的MSA附加特征★可能的MSAP或MSAC.Babinski征阳性.喘鸣★可能的MSAP.帕金森症状快速进展.起病年内出现姿势不稳.步态共济失调小脑性构音障碍肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍.起病年内出现吞咽困难.MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩.PDGPET壳核、脑干或小脑低代谢★可能的MSAC.帕金森症状(运动迟缓和强直).MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩.FDGPET壳核低代谢.SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配★锥体束征MSA中痉挛性轻瘫常见:反射亢进Babinski征痉挛★喘鸣 呼吸性喘鸣典范地暴发于夜间。MSA病人中占~。个可能的MSA系列中的病人最初的临床特征是喘鸣暴发喘鸣病人的在诊断的前年。关于喘鸣的暴发有学者认为与喉外展肌的麻痹相关另外一些学者用EMG证明喘鸣是肌张力障碍的现象并伴有声带外展肌不间断收缩。不论其病因如何喘鸣是MSA增加死亡危险信因而建议:有喘鸣的一切病人均应作气管切开。MSA影像学表现MSA影像学表现MSA影像学表现支撑或不支撑MSA诊断的表现支撑的特征不支撑的特征口面部肌张力障碍典范的搓丸样静止性震颤不成比例的颈项前屈临床显著的神经病变躯干前屈(脊柱严重前屈)和或PISA综合征(脊柱严重侧屈)不是由药物引起的幻觉手或足挛缩岁以后发病吸入性叹息共济失调或帕金森病家族史严重的发音困难痴呆(DSMⅣ)严重的构音障碍白质病变提示多发性硬化新发或加重的打鼾手足厥冷病理性哭笑姿势性动作性震颤★肌张力障碍(dystonia) 头、颈部最常见躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种种类在MSA出奇引人注目:口面部肌张力障碍:MSA痉笑(risussardonicusofMSA)颈部肌张力障碍:droppedhead综合征喘鸣躯干肌张力障碍:不相称的前屈和Pisa综合征MSA痉笑*droppedhead综合征和Pisa综合征*治疗:本病无特效疗法主要以对症治疗、精心护理为主帕金森症状可试用Ldopa直立性低血压:弹力袜盐酸米多君有喘鸣的应及时气管切开距离治愈本病还有很长的道路。进行性核上性麻痹Progressivesupranuclealpalsy流行病学资料:~个调查包括欧洲、美国和日本的总患病率(粗率)~每万人口~一系列调查发病年龄的中位数非常牢固~岁个别申报发病年龄过低。性别男女相近发病后男性诊断较晚(发病后月VS月)但死亡较早(诊断后月VS月)自然过程:本病是一迅速进展的神经系统变性病从发病到死亡病程的中位数~年从发病到诊断~年注解仍有许多PSP病人仍然误诊。经统计学分析摔倒、语言问题、复视暴发在年之内咽下困难在年内并予后很差年美国国立神经病学疾病和卒中研究所PSP的诊断尺度确诊的PSP很可能的(probable)PSP可能的(possible)PSP必备条件务必排除的条件支撑条件*确诊的PSP诊断尺度临床很可能的或可能的PSP和典范的PSP组织病理学证据。神经病理尺度:①以下区域至少处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线(neuropilthreads):苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥②以下区域至少处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线:纹状体、动眼神经核簇、髓质、齿状核。很可能的PSP诊断尺度必备条件务必排除的条件.ge岁发病病情逐渐进展.近期有脑炎病史异已肢体综合征皮质感觉缺损限度性额叶或颞叶萎缩.发病年内出现①垂直性核上性凝视麻痹和②明显的姿势不稳伴反复跌倒.与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想AD型皮质性痴呆(严重的记忆缺失和失语或失认).无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现.病程早期即出现明显的小脑症状或无法解释的自主神经失调(明显的低血压和排尿障碍).严重的不对称性帕金森症状如动作弛缓可能的PSP诊断尺度必备条件务必排除的条件.ge岁发病病情逐渐进展同很可能的PSP尺度.发病年内出现①垂直性核上性凝视麻痹或②垂直扫视减慢伴明显的姿势不稳伴反复跌倒.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现PSP诊断的支撑尺度.对称性运动不能或强直近端重于远端.颈部体位异常尤其是颈后仰.出现对左旋多巴反应差或无反应的帕金森症侯群.早其即出现吞咽困难和构音障碍.早期出现认知损害包括以下项以上:淡漠、抽象思维损害、言语不流畅应用或模仿行为、额叶释放症状。MRI蜂鸟征*路易体痴呆DementiawithLewybodyDLBDLB的命名年DrFreidrichLewy首先发现Lewy小体年Okazaki报道例严重痴呆患者皮层神经元观察到中Lewy小体年国际工作组统一命名为DLB患病率和发病率缺乏系统的信息搜集。研究显示约占尸检登记的痴呆病例的~是仅次于AD的第二位痴呆症。DLB和PDDDLB的神经病理学不能与晚期的PD的痴呆(PDD)相差异。因而有学者争论二者的相互关系。大多数临床学家发现:DLB和PDD症状出现的次序差异可差异。遵循锥体外系症状和痴呆出现的时间顺序临床主观辨别方法:DLB痴呆早于锥外症状或锥外症状后年内出现PDD痴呆在锥外症状年后出现病理:大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy小体和苍白体新皮质型边缘型neocorticaltypelimbictype过渡型transitionaltype脑干型brainstemtypeLewy小体构成:alpha突触共核蛋白晶体蛋白泛素无Tau蛋白GDavidPerkinAnatlasofParkinsonrsquosdiseaseandrelateddisorders路易体痴呆的诊断尺度Neurology,,:确诊的DLB很可能的(probable)DLB可能的(possible)DLB焦点表现提示性表现支撑性表现不支撑表现*DLB焦点表现波动性认知功能障碍视幻觉帕金森综合征DLB焦点表现认知功能早期暴发率晚期可达~早期出现逐渐进展早期当心力、执行能力、词语流畅性、视空间功能障碍明显记忆力障碍不明显波动性DLB焦点表现视幻觉暴发率以上本病最突出的精神症状早期出现不间断存在于整个病程具体灵活并可重复出现DLB焦点表现帕金森综合征暴发率以上体征有较为对称、有轴性倾向肌强直、运动减少姿势不稳、易跌倒面部无表情震颤少见左旋多巴治疗效果不佳DLB提示性表现快速动眼睡眠异常行为(RBD)对神经安定药异常敏感多巴胺能转运体功能成像:多巴胺转运体功能下降DLB支撑性表现反复跌倒和晕厥一过性无法解释的意识丧失严重的自主神经功能障碍其他形式的幻觉系统性妄想抑郁神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留功能神经影像显示枕叶视皮质功能减低MIBG心脏扫描心肌摄入减低不支撑DLB的表现提示有脑卒中的神经系统局灶性体征或神经影像学证据临床症状可由明确的内科或其他神经科疾病解释DLB的诊断尺度★确诊的DLB:临床很可能的或可能的DLB和典范的DLB组织病理学证据。★很可能的DLB:项以上焦点表现或项焦点表现加上项以上提示性表现。★可能的DLB:项焦点表现加上项以上支撑性表现。DLB的药物治疗★主要对准性治疗运动障碍、精神症状和认知功能障碍同时缓解三主征很困难要抓住主要矛盾★抗PD药物治疗帕金森症状可能产生幻觉神经安定药治疗幻觉、妄想时可能会加重帕金森症状并增加死亡风险胆碱酯酶抑制剂治疗痴呆改善视幻觉但少数会加重锥体外系症状皮质基底节变性CorticobasaldegenerationCBD流行病学因为本病缺乏生物学标记物、且诊断困难没有确切发病率和患病率的资料。它在脑库(DLB、Pick病、FTDP)占非阿尔茨海默痴呆和非血管性痴呆病例总和的如果包括CBD和PSP则占。发病年龄通常在成年晚期平均plusmn病理确定的最年轻病例岁。大多数为散发也有家族倾向的申报。病程正常~年平均年。病理:大体:皮质和基底节额叶后部和顶叶不对称性萎缩镜下:神经元气球样变性(肿胀浅染)星状和线状样结构改变神经原纤维缠结GDavidPerkinAnatlasofParkinsonrsquosdiseaseandrelateddisordersAtlasofClinicNeurology,MovementDisorders,FigueFigueCBD临床表现基底节损害表现★帕金森症状:肌强直最初常表现为一侧上肢的笨拙不对称的进行性的强直、运动减少。震颤早期少见姿势性运动性较PD快~Hz。左旋多巴治疗效不佳。★肌张力障碍:肢体、躯干、口面颈部、咽喉皮层损害表现★失用:CBD早期的标志。上肢下肢眼球运动★肌阵挛:常在最早受累的肢体暴发可诱发★皮层感觉障碍:两点辨别觉帕金森综合征限局性感觉主诉rarrCBD?★异已肢体综合征★认知功能障碍:晚期痴呆不对称的额顶叶萎缩*Vidailhet()等疏远的诊断尺度:①病程呈进展性②头颅CT或MRI未发现局灶性病灶③病程不领先年④发病症状明显不对称⑤有帕金森综合征症状(运动迟缓和肌强直)⑥失用⑦无自主神经功能障碍和核上性麻痹⑧左旋多巴治疗无效。Litvan等疏远CBGD的病理诊断尺度:限度性额、顶叶萎缩皮质神经元肿胀和脱失可见tau蛋白染色阳性包涵体及大量神经纤维网丝黑质、基底节、红核、丘脑等神经元丢失色素脱失皮质下胶质增生和海绵状改变有CBGD相应的临床表现。Thankyou**********

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